Болезнь саркома что это такое

Современная диагностика и лечение саркомы Юинга

саркома юингаОпухоли костей занимают особое место в онкологии, так как сопровождаются большими трудностями в процессе диагностики и лечения.
Саркома Юинга является исключительно злокачественной опухолью.

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?
Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день...

Читать далее »

Её частота составляет около 9% от всех злокачественных костных опухолей, что в 3 раза чаще, чем остеогенная саркома.

Преимущественно наблюдается у детей и подростков. Лица женского пола болеют в 2 раза реже, чем мужского.

Исторический экскурс

Как самостоятельная нозологическая форма саркома была выделена Юингом в 1921г. Подчеркивая происхождение опухоли из эндотелия сосудов, автор назвал её эндотелиомой. В настоящее время дискуссии о природе образования продолжаются.

Данный вид сарком развивается из ретикулоэндотелиальной ткани и состоит из клеток, которые в процессе своего развитие не дифференцировались и не приобрели характерные свойства.

загрузка...

В зависимости от того, какая ткань (костная, хрящевая, соединительная) преобладает в опухоли, выделяют:

  • остеобластические;
  • хондробластические;
  • фибропластические саркомы.

Первая из них носит название опухоли Юинга.

Характерной локализацией остеогенной саркомы являются диафизы длинных трубчатых костей. Наиболее часто поражаются бедренная и большеберцовая кости. Значительно реже страдают крылья подвздошных костей, лопатки, тела позвонков.

В основном в патологический процесс вовлекается только одна кость. Очаги отсева опухоли могут быть обнаружены в печени, легких, лимфатических узлах.

Этиология

Причины и механизмы возникновения опухолей костей до настоящего времени полностью не изучены. Большинство ученых придерживается теории многошагового этапного канцерогенеза.

Согласно данному мнению опухоль возникает в процессе последовательного накопления различных повреждений генетического очаги пораженияаппарата клетки.

Данные изменения могут возникать под воздействием физических (радиоактивное и ультрафиалетовое излучение), химических (нитрозосоединения, полициклические углеводы, цитостатики, тяжелые металлы, бензол и его производные), бологические (вирусы папилломы человека, Эпштейна-Барр, гепатита В, ВИЧ)

Клиническая картина

Саркома Юинга зачастую может иметь симптомы, который сильно различаются в разных случаях.

Зачастую болезнь может симулировать хронический остеомиелит. В большинстве случаев начало заболевания стертое. Основным жалобой, которая приводит пациента к доктору, является боль.

Боль носит волнообразный характер. Опухоль характеризуется быстрым ростом. При увеличении размеров патологического очага усиливается боль, появляется отечность окружающих тканей.

В результате возникшего венозного застоя поверхностные вены расширяются, а кожа истончается, приобретает синюшную окраску.

Через 4-5 мес от начала заболевания движения в ближайшем суставе постепенно уменьшаются, вплоть до развития болевой контрактуры.

Конечность теряет функцию опоры. Данный симптом характерен и для остеогенной саркомы. В случае с опухолью Юинга вся клиническая картина развивается значительно медленнее.

При пальпации опухоли можно определить её плотную консистенцию, в ряде случаев могут определяться очаги размягчения. Данный признак появляется в результате распада пораженных тканей. На поздних стадиях заболевания при пальпации образования может появиться хруст.

В большинстве случаев увеличение лимфатических узлов не наблюдается. На начальных стадиях общее самочувствие пациента не изменяется. Лишь через 3-4 месяца, когда опухоль достигает значительных размеров, температура тела повышается до 39 0С.

Некоторые авторы выделяют два варианта течения заболевания.

  1. В одном случае опухоль длительное время остается незамеченной, метастазы появляются поздно.
  2. В другом случае заболевание быстро прогрессирует, вызывает деструкцию кости, опухоль рано метастазирует.

Особенности клинических протоколов обследования и лечения

Перед назначением лечения пациент должен пройти комплексное обследование:

  • общий клинический анализ крови, мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • определение групповой принадлежности крови, Rh-фактора;
  • анализ крови на сифилис;
  • электрокардиография;
  • рентгенография органов грудной клетки;биопсия опухоли
  • рентгенография пораженного сегмента конечности;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • биопсия опухоли с дальнейшим морфологическим исследованием (при наличии такой возможности);
  • компьютерная томография патологического образования;
  • консультация узких специалистов (для коррекции возможной специальной терапии).

Только после комплексного обследования по заключению консилиума пациент направляется на специфическое или симптоматическое лечение.

Лабораторное исследование крови может выявить повышение количества лейкоцитов, ускорение СОЭ. На поздних стадиях заболевания развивается анемия. При биохимическом исследовании крови и мочи отмечается повышение щелочной фосфатазы, что характерно для злокачественного процесса.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют СустаЛайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Рентгенодиагностика

В начале своего развития на рентгенограмме опухоль имеет смазанные и нечеткие контуры. Характерен остеопороз в виде рассеянных пятен, разрушение кортикального слоя трубчатой кости.

При поражении надкостницы (сопровождается резким усилением болей) появляется характерный рентгенологический признак — «козырек».

В процессе прогрессирования заболевания «козырек» увеличивается, появляется луковицеобразный рисунок, сужается костномозговой канал.

Рентгенологические разновидности саркомы Юинга:

  • мелкоочаговое рассеянное разрушение костной ткани овальной или округлой формы;
  • продольное разволокнение и расслоение кортикального слоя с формированием пластинчатой деструкции;
  • крупные очаги разрушения кости.

Морфологическое исследование

Микроскопически ткань опухоли представлена однообразными мелкими клетками с округлым ядром и нечетко очерченной цитоплазмой.

Ядро клетки ярко окрашено, занимает практчески всю клетку. Межклеточное вещество не определяется. Деления клеток немногочисленны.

Дифференциальная диагностика

Дифференцировать саркому Юинга необходимо с хроническим остеомиелитом, периоститом, остеосаркомой, метастазами в кости и лимфомой.

Стадии течения заболевания

Саркома Юинга развивается в 4 стадии:

  • I стадия. Пациенты жалуются на боль. Визуально конечность не изменена. На рентгенограмме опухоль выглядит как нечеткий очаг остеопороза со склеротическими включениями, окружающая костная ткань не изменена.
  • II стадия. Боли усиливаются. Конечность в области опухоли становиться отечной, синюшной. На рентгенограмме появляется симптом «козырька».
  • III — IV стадия. Боль становиться нестерпимой. Патологическое образование можно пропальпировать, его можно определить визуально. Кожа над опухолью начинает лосниться. Функция конечности резко нарушена.

Возможности современной медицины

Лечение саркомы Юинга заключается в сочетании химио- и радиотерапии, что определяется высокой чувствительностью опухоли к указанным факторам.

Наибольшей эффективностью обладает облучение в общей дозе 4000-5000 Р. Хирургическое лечение из-за своих биологических особенностей отходит на второй план.

Операция чаще всего выполняется в объеме ампутации конечности.

Данный вид лечения возможен только в условиях соблюдения правил абластики и антибластики.

Однако хирургическое лечение не сможет предупредить возникновение метастазов.

На современном этапе развития медицины разрабатываются новые химиотерапевтические средства, позволяющие избежать оперативного вмешательства.

Прогноз

Течение патологического процесса достаточно быстрое. Метастазы наблюдаются в течение первого года болезни. Даже при условиях своевременного лечения заболевания прогноз для жизни необходимо давать осторожно.

Саркома Юинга

Одно из самых агрессивных злокачественных заболеваний – это саркома Юинга. Открыт такой вид опухоли был в начале 20 века. Но до сих пор болезнь считается малоизученной. Известный онколог Джеймс Юнг выделил этот вид саркомы в отдельную группу из-за того, что он имеет некоторые особенности.

Поражаются опухолью чаще всего трубчатые кости, таз, позвоночник. До недавнего времени у 90% больных быстро развивались метастазы, распространяющиеся в костный мозг, лимфатические узлы или легкие. Кроме того, эта быстро растущая опухоль плохо поддается диагностике. Поэтому саркома Юинга всегда считалась самым опасным заболеванием с неблагоприятным прогнозом.

Сложность ее лечения еще и в том, что поражает она чаще всего детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 10-15 лет. Но встречается эта опухоль с 5 до 30 лет, причем, преимущественно у мальчиков. Из-за того, что жалобы ребенка принимаются в основном за последствия травмы или воспалительных заболеваний, новообразование редко диагностируется на начальных стадиях. Поэтому прогноз у него всегда был неблагоприятным. Хотя в последнее время с появлением современных методов лечения более 70% пациентов могут вести полноценную жизнь после выздоровления.

Особенностью саркомы Юинга является также то, что место локализации опухоли зависит от возраста больного. У детей и подростков чаще всего поражаются длинные трубчатые кости конечностей. Молодые люди страдают от новообразований в костях таза, ребрах, ключицах, позвонках. Очень редко, но встречается поражение только мягких тканей, например, легких.

Причина заболевания

Несмотря на долгие годы исследования заболевания, причину развития опухоли до сих пор не удалось определить. Но ученые выделили несколько предрасполагающих факторов к появлению болезни:

  • прежде всего, это наследственная предрасположенность: саркома Юинга чаще всего развивается у тех, родственники которых болели саркомой;
  • при генетических отклонениях;
  • врожденных аномалиях развития костей или мочеполовой системы;
  • пусковым механизмом могут стать травмы костей;
  • появление опухоли зависит от возраста, пола и расы: чаще всего болезнь встречается в возрасте от 5 до 25 лет, в основном у мальчиков, у людей с белым цветом кожи.

Как проявляется заболевание

Основные симптомы саркомы Юинга – это боли в костях. Сначала они могут быть несильными, ноющими, прерывающимися на время. Потом становятся более интенсивными. Особенностью их является то, что они не стихают, а только усиливаются по ночам или при иммобилизации пораженной конечности. Этим они отличаются от болей при травмах и воспалительных заболеваниях.

Неприятные ощущения усиливаются при ощупывании больного места. Кроме того, движение в ближайших суставах нарушается, пациент не может нормально спать. Такие боли сложно снять обычными препаратами.

Со временем опухоль захватывает окружающие мягкие ткани. Развивается сильный отек с гиперемией мягких тканей, которые становятся уплотненными, горячими на ощупь. Проявляются также симптомы интоксикации: повышенная температура, тошнота, слабость, снижение веса, увеличение лимфатических узлов, отсутствие аппетита, анемия.

В процессе развития заболевания, все больше проявляются его внешние признаки: опухоль растет, кожа над ней становится багровой или синюшной, истончается, начинают сильно выделяться вены. Из-за патологических процессов в костях часто наблюдаются их переломы при малейшей нагрузке.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют СустаЛайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Другие симптомы указывают на локализацию саркомы Юинга: если опухоль развивается в легких, это может быть кровохарканье, затрудненное дыхание. На ее локализацию в тазовых костях может указывать недержание мочи, нарушение функций кишечника, паралич нижних конечностей. Именно в области таза болезнь встречается чаще всего – почти в половине случаев. Часто поражаются также длинные трубчатые кости конечностей. При этом заболевание легче обнаружить по внешним признакам: изменение формы конечности, хромота, нарушение подвижности.

Стадии развития заболевания

Саркома Юинга развивается очень быстро, поэтому сложно выделить в этом процессе различные стадии. Но врачи часто классифицируют заболевания так:

  • 1 стадия – это небольшая опухоль на поверхности кости, внешне незаметная, болезнь протекает почти бессимптомно;
  • 2 стадия – новообразование разрастается вглубь костной ткани, поражает окружающие мышцы и сухожилия, появляются сильные боли, видны внешние изменения в мягких тканях;
  • 3 стадия – появляются метастазы в ближайших органах и тканях, сама опухоль при этом уже очень заметна, а боли мешают спать и двигаться;
  • 4 стадия – отдаленные метастазы распространяются по всему организму, что сильно ухудшает общее состояние больного.

Диагностика болезни

Для правильной постановки диагноза необходимо при появлении тревожных симптомов у ребенка обратиться к врачу для обследования. Диагностика заболевания включает такие методы:

  • прежде всего, делают рентгенографию в том месте, где есть подозрение на развитие опухоли – это первичный метод определения наличия заболевания;
  • для подтверждения диагноза показана МРТ костей и мягких тканей, которая покажет границы новообразования, степень его распространения, поражение нервов, сосудов;
  • делается также компьютерная томография легких, чтобы определить наличие метастазов;
  • иногда назначают остеосцинтиграфию, УЗИ, ангиографию, позитронно-эмиссионную томографию;
  • для более точного определения вида опухоли делается биопсия, исследование костного мозга, иммунологические и генетические анализы.

Такая обширная диагностика поможет дифференцировать заболевание от других, подобных ему. Ведь симптомы часто похожи на течение хронического остеомиелита, нейробластомы, остеосаркомы, лимфомы. Это позволит назначить более эффективное лечение.

Как лечить саркому Юинга

Эта болезнь очень плохо поддается диагностике на начальных стадиях. Обычно, когда поставлен диагноз, опухоль уже дала метастазы. Но при своевременном лечении можно полностью устранить патологический очаг, предотвратить метастазы, а также исключить возможность рецидивов. Но чаще всего прогноз для пациентов неблагоприятный. Полное излечение возможно только на начальной стадии заболевания. Кроме того, эффективность терапии зависит от места локализации опухоли. Хуже всего, если метастазы распространились в костном мозге.

Самым радикальным и эффективным методом лечения этой опухоли является хирургическое удаление. Но операция показана не всегда. Поэтому более распространено консервативное лечение заболевания: химиотерапия или облучение. Прогноз излечения и выживаемость больных зависят, прежде всего, от его своевременности. Чем раньше пациент обратится в медицинское учреждение, тем быстрее можно облегчить его состояние. Терапия опухоли обязательно должна проводиться в специализированной клинике, где назначат комплексное лечение, включающее несколько методик.

Хирургическое удаление опухоли

Это самый эффективный метод терапии заболевания. В зависимости от того, насколько распространилась опухоль и ее метастазы, в процессе операции могут быть вырезаны не только пораженные места. Часто удаляются тазовые или бедренные кости, ребра, другие части скелета, окружающие мягкие ткани. На место удаленных костей ставятся эндопротезы.

Но врачи стараются не доводить до такого радикального лечения. Сначала используются другие, менее травматичные способы. Например, практикуется частичная резекция опухоли. Это позволяет повысить эффективность химиотерапии и шансы на выздоровление.

Лучевая терапия

Используют для лечения высокие дозы облучения – 4000-5000 Р. Воздействие производится на первичный очаг новообразования, а если метастазы распространились в легочную ткань, то на легкие. Побочными действиями такого лечения могут стать головные боли, ограничение в движении суставов, у детей – это замедление роста костей и нарушение умственной деятельности. Но, несмотря на это, радиотерапия сейчас является самым эффективным и безопасным методом лечения заболевания.

Химиотерапия при саркоме Юинга

Такое лечение эффективно потому, что лекарственные препараты способны уничтожить даже мельчайшие метастазы, которые не поддаются диагностике. Самыми распространенными лекарствами для химиотерапии являются «Циклофосфан», «Адриамицин», «Винкристин», «Ифосфамид», «Вепезид». Их назначают чаще всего внутривенно, месячными курсами с небольшими – в 2-3 недели — перерывами. Такое лечение продолжается обычно 10-12 месяцев. Часто различные препараты комбинируют между собой. Химиотерапия применяется на начальных стадиях, а также перед и после оперативным вмешательством.

Применение таких препаратов имеет много побочных эффектов. Хотя современные лекарства переносятся значительно легче, но все равно часто наблюдаются:

  • тошнота, рвота;
  • потеря волос;
  • снижение иммунитета;
  • бесплодие;
  • токсическое поражение сердечно-сосудистой системы.

При наличии больших метастаз в костном мозге прогноз заболевания самый неблагоприятный – выживаемость пациентов составляет только 25%. Поэтому используются повышенные дозы химиопрепаратов, сочетаемые с пересадкой стволовых клеток.

От чего зависит выздоровление

Успех лечения зависит, прежде всего, от самого пациента. Несмотря на то, что саркома Юинга считается одним из самых тяжелых и опасных заболеваний, от него вылечиться можно. Нужно только вовремя обратиться в медицинское учреждение, выполнять все рекомендации врача и верить в выздоровление. Очень важен психологический настрой, а также поддержка близких людей. Сейчас более 70% пациентов после выздоровления получают шанс на нормальную жизнь без рецидивов.

Это заболевание развивается очень быстро: уже через несколько месяцев после появления первых болевых симптомов опухоль становится заметной внешне. В 90% случаев распространяются метастазы, чаще всего в костный мозг и легочную ткань. А на поздних стадиях почти всегда опухоль метастазирует в центральную нервную систему. Поэтому очень важно начать лечить заболевание как можно раньше.

Даже после выздоровления пациенты нуждаются в диспансерном наблюдении, чтобы вовремя заметить развития рецидива болезни и предотвратить осложнения. Чаще всего оно является пожизненным. Только небольшой процент больных после выздоровления может вернуться к полноценной жизни.

Саркома Юинга – очень опасное заболевание, поражающее детей и подростков. Дальнейшая жизнь и здоровье таких больных зависит от того, как вовремя родители заметили первые симптомы заболевания, как выполняли рекомендации врача, какие усилия прилагали к выздоровлению. Болезнь опасна потому, что предотвратить развитие этой опухоли невозможно, так как не до конца исследованы причины ее появления. Но современный уровень развития медицины дает возможность 70% больных полностью излечиться.

  • Добавить комментарий

  • Моя спина.ру © 2012—2019. Копирование материалов возможно только с указанием ссылки на этот сайт.
    ВНИМАНИЕ! Вся информация на этом сайте является лишь справочной или популярной. Диагностика и назначение лекарств требуют знания истории болезни и обследования врачом. Поэтому мы настоятельно рекомендуем по вопросам лечения и диагностики обращаться к врачу, а не заниматься самолечением. Пользовательское соглашениеРекламодателям

    Добавить комментарий