Аневризма аорты позвоночника

Содержание

Арахнодактилия (синдром Марфана): причины, симптомы, диагностика

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?
Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день...

Читать далее »

генная мутацияАрахнодактилия или синдром Марфана – это генетическое заболевание аутосомно-доминантного типа, поражающее соединительную ткань. Характеризуется длинными руками и ногами, очень тонкими и худыми пальцами, а также худым телосложением.

У таких людей имеются сердечно-сосудистые пороки, зачастую проявляющиеся в виде патологий клапанов сердца и аорты. Свое название заболевание получило от фамилии французского педиатра Марфана, который первый описал пациентку 5 лет с длинными тонкими ногами и пальцами рук.

Данное генетическое заболевание происходит в результате нарушения функционирования соединительной ткани и связано со значительным полиморфизмом симптомов. Это может быть аневризм аорты, миопия, гигантизм, деформация грудной клетки, эктопия хрусталика, кифосколиоз, эктазия твердой мозговой оболочки и другие отклонения.

Арахнодактилия не зависит от пола больного. Среди детей процентный показатель составляет 6,8%, причем большую часть из них — это мальчики. Распространенность болезни составляет 1:10 000 людей.

загрузка...

Причины мутации

Синдром Марфана — аномалия с рождения, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу. Причиной тому является мутация гена FBN1, который ответственен за синтез структурного белка межклеточного матрикса — фибриллина. Именно он влияет на эластичность и сократительные свойства соединительной ткани. Недостаток фибриллина и его патология способствует нарушению формирования волокнистой структуры, потере прочности соединительной ткани и невозможность переносить физическую нагрузку.

В 3/4 всех случаев причины синдрома Марфана носит наследственный характер, а в остальных — это первичная мутация. Если у отца возраста более 35 лет в анамнезе имелись случаи данной аномалии, вероятность того, что заболеванием будет страдать и ребенок, является очень высокой.

Основные симптомы, которые сопровождают синдром Марфана

Выделяют две формы проявления синдрома арахнодактилии, которые зависят от степени и количества пораженных систем и органов:

  1. стертая, имеющая слабую выраженность в 1-2 системах;
  2. выраженная при слабо выраженных изменениях в 3х системах, в одной системе или в 2-3 системах и более.

Степень тяжести подразделяют на легкую, среднюю и тяжелую. По характерным особенностям протекания болезни выделяют стабильный и прогрессирующий синдром Марфана.

Признаки заболевания подразделяют в зависимости от локализации проявления соединительно-тканной дисплазии. К основным симптомам болезни относят:

Изменения в опорно-двигательном аппарате

Большая часть признаков заболевания связана с расстройством костной системы. Рост больного обычно выше среднего. Характерны астенический тип телосложения, узкий череп с птичьими чертами лица, слишком узкая и деформированная грудная клетка, плоскостопие, арахнодактилия костей, деформация позвоночника, гипермобильность сухожилий и суставов.

Кроме диспропорций конечностей и высокого роста происходят и другие сбои в функционировании костной системы. Чаще всего это сколиоз, деформированная воронкообразная грудная клетка, очень гибкие суставы, неправильный прикус и высокое небо, деформация пальцев стопы. Может присутствовать боль в мышцах, суставах и костях. Также иногда могут возникать нарушение речи, возможен остеоартрит в раннем возрасте.

Нарушение зрения

Заболевание может влиять и на зрение. Очень часто у больных диагностируется близорукость и астигматизм, реже — дальнозоркость. Также возможны следующие нарушения: миопия, голубые склеры, аниридия, эктопия и подвывих хрусталика, гиперметропия высокой степени, колобома, афакия.

В 80% случаев наблюдается нарушение положения хрусталика, причем на одном или на обеих глазах. Проблемы со зрением могут возникнуть после ослабления соединительной ткани, вызванное расслоением сетчатки. Еще одна офтальмологическая проблема, связанная с арахнодактилией — это глаукома, возникшая в довольно раннем возрасте.

Нарушение работы центральной нервной системы

Одним из серьезных последствий синдрома Марфана является дуральная эктазия, которая характеризуется растяжением и ослаблением твердой оболочки мозга (мембраны). Боли в спине, пояснице, ногах, таза и живота, головная боль могут не проявляться или сразу исчезают, как только человек ложится на плоскую и ровную поверхность на спину. В связи с этим назначают рентген поясницы, магнитно-резонансную томографию.

К неврологическим проблемам при арахнодактилии относят дегенеративное заболевание межпозвонковых костей и дисков спины и развитие патологии автономной нервной системы.

Нарушение в сердечно-сосудистой системе

Происходят сбой в работе следующих систем и органов:

  • сердце и магистральных сосудах;
  • нарушение внутрижелудочковой проводимости;
  • умеренная гипертрофия миокарда левого желудочка;
  • аневризма аорты;
  • аортальная недостаточность;
  • пролапс митрального клапана;
  • гипоплазированное расширение легочной артерии и корня аорты, «висячее» сердце;
  • двустворчатый или расширенный корень аорты;
  • сбой внутрисердечной динамики;
  • митральная недостаточность (миксоматозная дегенерация створок, увеличение их площади и расширении фиброзного кольца, увеличение пролабирования и разболтанность створок).

Общая клиническая картина

В общих чертах признаки заболевания выглядят таким образом: у больных присутствует слабость мышц, снижена активность при физической нагрузке. У пациента наблюдается малый вес тела, гипотония мышц, гипоплазия мускулатуры и жировой ткани, малый размер легких, длинный кишечник, аневризмы синусов Вальсальвы.

Также у больного может присутствовать расстройство гипофиза: высокий рост, несахарный диабет, акромегалоидные расстройства, длинные конечности и ступни, расстройство вегетативной системы, акромегалоидные нарушения.

Используемые современной медициной методы диагностики заболевания

Слабость мышцДиагностика синдрома Марфана производится на основании наследственных факторов, выраженных симптомов, осмотра пациента, результатов рентгена, офтальмологического и генетического обследований, а также ЭХОКГ, ЭКГ и лабораторных исследований.

Во время диагностики проводят фенотипические тесты по определению соотношения кисти и роста, длины среднего пальца, индекс Варги, тест большого пальца на арахнодактилию и охвата запястья.

С помощью ЭКГ и ЭХО КГ определяют нарушение ритма сердца, гипертрофию миокарда, пролапс митрального клапана, разрыв хорд и увеличение левого желудочка.

С помощью рентгенографии можно увидеть расширенные дуги корня и аорты, большие размеры сердца. Рентген тазобедренных суставов покажет протрузию вертлужной впадины.

МРТ позвоночника позволяет определить эктазию твердой оболочки мозга, дилатацию и аневризмы аорты покажет КТ и МРТ сердца и сосудов.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют СустаЛайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

С помощью биомикроскопии и офтальмоскопии можно выявить эктопию хрусталика. Идентификация генов покажет на мутации в гене FBN1.

Лечение арахнодактилии во всех ее проявлениях

На сегодняшний день лекарства от синдрома Марфана как такового не существует. Но за последние года продолжительность жизни пациентов с синдромом Марфана стала значительно выше. Методы лечения определяются по мере развития заболевания и особенно важным является способы предотвращения его возникновения. Поэтому основной курс лечения направлен на профилактические меры по развитию заболевания и последующих осложнений сердца и сосудов. Это касается и маленьких детей — все действия должны быть направлены на то, чтобы замедлить развитие аневризма аорты.

В курс лечения заболевания входит консервативная и хирургическая методики коррекции сердечно-сосудистых нарушений, поражений органов зрения и скелета. Если аорта в диаметре составляет не более 4 см, пациенту назначают антагонисты кальция, ингибиторы АПФ или β-адреноблокаторы.

Хирургическое вмешательство необходимо проводить в случае, если в диаметре аорта составлгибкий сустав рукияет более 5 см, имеются пролапс митрального клапана, недостаточность клапанов сердца и расслоение аорты. В некоторых случаях выполняют протезирование митрального клапана сердца.

В случае проблем со зрением, больным назначают его коррекцию, подбирая очки и контактные линзы. В особо тяжелых случаях проводят коррекцию зрения путем лазерного или хирургического вмешательства.

В детском возрасте в случае скелетных нарушений, проводится хирургическая стабилизация позвоночника, протезирование тазобедренных суставов и торакопластику.

В курс лечения входит также прием витаминов, метаболическая и патогенетическая терапия с нормализацией коллагена. Важной составляющей является работа физиотерапевта, который в лечение синдрома Марфана включает воздействие током (TENS-терапия), а также ультразвук и другие методы по улучшению работы скелета, оказывая воздействие на рост и длину рук, продолжительность жизни.

Видео: Чем опасна чрезмерная гибкость суставов

Боль под левой лопаткой — явление достаточно частое. Она может быть вызвана просто неудобным положением тела или неловким движением (мышцу потянуло), а может быть признаком более тяжелых заболеваний, например, инфаркта миокарда. Наблюдается она как у мужчин, так и у женщин, и даже дети иногда жалуются на покалывание под левой лопаткой сзади.

Сперва разберемся в причинах и симптомах данной патологии

Давайте же вместе разберемся, чем может грозить нам боль под лопаткой слева. Начнем с того, что вспомним, какие органы находятся в этой области. Ведь чаще всего, какой орган рядом, тот и болит. Хотя бывает и так, что боль иррадиирует по ходу нервных волокон далеко от патологического очага.

Анатомия области лопатки

Посмотрим на наше тело сзади: левая лопатка лежит на ребрах, формирующих грудную клетку, и между каждым ребром находится межреберный нерв и межреберные сосуды в специальной выемке. Их соединяют между собой межреберные мышцы и связки.

Центральнее от лопатки находится позвоночный столб, внутри которого расположен спинной мозг. От него-то и отходят межреберные нервы. Лопатка сзади окружена хорошо развитыми мышцами спины. Вместе с реберным каркасом слева она защищает с левой стороны легкое, сердце, желудок, поджелудочную железу и селезенку, а также важнейший сосуд нашего тела, вернее грудную его часть, — аорту.

Исходя из такого краткого анатомического обзора, все причины боли под левой лопаткой можно разделить на две большие группы:

  1. Боли, связанные с патологией опорно-двигательного аппарата и мышечные боли, в том числе неврогенного характера.
  2. Боли, связанные с патологией внутренних органов (сердечно-сосудистая патология, болезни органов дыхания, заболевания желудочно-кишечного тракта и селезенки).

Чтобы узнать, почему болит под левой лопаткой, следует пройти комплексное обследование, которое, исходя из конкретных жалоб и данных осмотра, назначит лечащий врач. Ведь боли при разных заболеваниях будут различаться по характеру, интенсивности и провоцирующим факторам.

Причины, связанные с болезнями позвоночника и ребер

Симптомы и причины, связанные с патологией опорно-двигательного аппаратаЕсли спина болит под левой лопаткой сзади, то чаще всего, причиной является патология позвоночника, например остеохондроз или межпозвоночная грыжа, или сколиоз грудного отдела позвоночника.

  • При остеохондрозе, грыже и других дегенеративных заболеваниях позвоночного столба (спондилез, спондилолистез, спондилит и тому подобных) сдавливаются корешки спинномозговых нервов, при этом появляется сильная боль. Она может быть постоянной, а может быть в виде прострелов, всегда иррадиирует под лопатку на стороне поражения. А в позвоночнике появляется неприятное ощущение, будто в него «вбили кол».
  • Боль иррадиирует под левую лопатку  и при патологии шейного отдела позвоночника, так как к ней подходят некоторые ветви шейных спинномозговых нервов.
  • Причиной сильной боли под левой лопаткой может быть и левосторонний плече-лопаточный периартрит, так как акромиальный отросток лопатки и суставная впадина непосредственно участвуют в образовании и укреплении плечевого сустава.
  • Ноющая боль под левой лопаткой сзади появляется при лопаточно-реберном синдроме. Она, как правило, располагается по внутреннему краю лопатки, одновременно очень сильно болит в области шейного отдела позвоночника и в плечевом суставе на стороне поражения. Причиной этой патологии является переохлаждение, травма или перенапряжение.
  • Еще одной причиной является межреберная невралгия слева. Отличить такую боль несложно, так как она распространяется обычно по всему межреберному промежутку. При этом трудно поворачивать туловище, часто наблюдаются парестезии — ползание мурашек по коже пораженного межреберья. Человек становится раздражительным, что еще больше усугубляет патологический процесс.
  • Онкологические заболевания. Опухоль может располагаться непосредственно в лопатке, и тогда кость подлежит удалению (скапулэктомия).

В других случаях раковый процесс отмечается в спинном мозге или позвоночнике, при этом происходит сдавление грудных спинномозговых корешков, и боль иррадиирует в лопаточную область.

Боль в левой лопатке при патологиях внутренних органов

Стенокардия, инфаркт и аневризма аорты

Острая боль под левой лопаткой может быть обусловлена такими серьезными заболеваниями, как стенокардия (грудная жаба) и инфаркт миокарда, а также миокардит, перикардит и расслаивающая аневризма аорты.

  • При стенокардии приступ возникает резко после физической нагрузки и сопровождается давящей болью за грудиной, иррадиирующей под левую лопатку, в левую руку и даже в левый угол нижней челюсти. В покое приступ обычно купируется. В тяжелых случаях требуется прием лекарственных препаратов. У «сердечников со стажем» в кармашке всегда имеется нитроглицерин на всякий случай.

При инфаркте миокарда нитроглицерин не поможет. Это главное отличие некроза сердечной мышцы, обусловленного резким нарушением кровообращения в сердечной мышце.

Боль под правой лопаткой сзади со спины также может говорить о болезнях внутренних органов.

Боль при инфаркте жгучая, отдает под левую лопатку, а при заднем инфаркте она может быть единственным проявлением данного заболевания. Снять такой приступ может только инъекционное введение «сердечных» препаратов и анальгетиков.

  • При миокардите и перикардите боль обычно носит ноющий характер, нередко сопровождается повышением температуры и ночными ознобами. Воспаление сердечной мышцы и сердечной сумки чаще бывает инфекционного характера. Бактерии попадают в сердце с током крови.
  • Расслаивающая аневризма восходящей аорты приводит к повышению нагрузки на клапан между левым предсердием и желудочком, при этом развивается недостаточность аортального клапана и венозный застой в легких. В тяжелых случаях нарастает сердечно-легочная недостаточность и развивается отек легких. Сосудистая стенка в зоне аневризмы тонкая, поэтому велик риск кровотечения в грудную полость.

Язва и панкреатит

Патологии внутренних органов

  • При высоко расположенных язвах желудка и гастроэзофагеальном рефлюксе может отмечаться тупая тянущая боль под левой лопаткой, часто она сопровождается жжением, нарастающим в ночные часы.

Такие пациенты должны пить не менее 2,5 литров воды и кушать малыми порциями, но почаще. При язве характерной является связь боли с приемом пищи. Чаще всего пациента беспокоят приступы боли натощак — тупые, ноющие. Спровоцировать болевой синдром может прием раздражающих желудочную слизистую продуктов, например, чеснок, лук и кофе.

  • Резкая колющая боль под левой лопаткой или в эпигастральной области (как ножом кольнули) может быть следствием прободения язвы.

Прободением или перфорацией язвы называется значительное истончение стенки желудка в зоне язвенного дефекта с образованием отверстия в его дне, через которое в брюшную полость попадает желудочное содержимое. При прободной язве в тяжелых случаях развивается перитонит (воспаление брюшины).

  • При панкреатите боль носит опоясывающий характер и редко бывает односторонней. Приступ развивается после злоупотребления жирной, жареной и соленой пищи, сопровождается рвотой, метеоризмом и другими симптомами диспепсии (нарушения пищеварения). Иногда его можно купировать только наркотическими анальгетиками.

Пневмония и плеврит

При левосторонней пневмонии (воспаление легких) боль умеренной интенсивности, сопровождающаяся кашлем с мокротой и хрипами в легких, также будет беспокоить в зоне левой лопатки. При этом нередко отмечаются «свечки» температуры.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют СустаЛайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Плеврит (воспаление плевры) может быть сухим или гнойным. Оба вида этой патологии сопровождаются выраженной болью при дыхании, при этом человек бережет пораженную сторону: дыхание становится более поверхностным.

При гнойном плеврите обязательно выполняется пункция с последующим анализом отделяемого и дренированием плевральной полости.

Двухфазный разрыв селезенки

Крайне редко боль в области лопатки слева появляется при травмах селезенки. Ее повреждение приводит к внутрибрюшному кровотечению. При неполном, так называемом двухфазном разрыве сначала человек чувствует себя замечательно, однако отмечает дискомфорт в области нижнего угла левой лопатки. Эта патология всегда требует экстренного хирургического вмешательства.

Патологии внутренних органов фото

Диагностика причин боли в левой лопатке сзади

Обследование назначается в зависимости от того, какое заболевание доктор считает причиной боли в лопатке в каждом конкретном случае.

  1. При патологии опорно-двигательной системы в области левой лопатки в первую очередь выполняется рентгенографическое исследование позвоночника, а также МРТ (подробнее здесь) или КТ (подробнее здесь).
  2. Для диагностики сердечно-сосудистых заболеваний назначают ЭКГ и ультразвуковое сканирование сердца.
  3. При подозрении на патологию органов желудочно-кишечного тракта проводят эзофагогастродуоденоскопию и УЗИ органов брюшной полости.
  4. Болезни легких также диагностируют по выявленным изменениям на рентгенограмме.
  5. Поставить диагноз при травме селезенки помогает тщательный сбор анамнеза, ультразвуковое исследование и обзорная рентгеноскопия брюшной полости.

Лечение

Выбор метода лечения боли под левой лопаткой будет зависеть только от причины ее появления.

Ведь недостаточно купировать боль приемом анальгетика: при неустраненной причине она снова вернется.

Для каждого заболевания, разработаны свои схемы лечения. В них обязательно входят рекомендации по режиму и питанию. Подробно расписана медикаментозная терапия. Многообразие лекарственных препаратов позволяет комбинировать их наиболее успешно при данном конкретном заболевании.

При неэффективности консервативной терапии показано хирургическое вмешательство. А при некоторых заболеваниях (прободная язва, межпозвоночная грыжа больших размеров, разрыв селезенки) оно будет единственно возможным способом лечения.

Добавить комментарий